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系統(tǒng)性紅斑狼瘡何以致命？核心4問4答
人們熟知的“紅斑狼瘡”，名字中的“狼”（Lupus），源自拉丁語，早期醫(yī)學家觀察到一些患者的皮膚上出現(xiàn)類似狼咬傷的紅斑，因此命名。隨著醫(yī)學的發(fā)展，臨床發(fā)現(xiàn)該病不僅表現(xiàn)為皮膚紅斑，還可累及包括腎臟、神經、關節(jié)等全身多個系統(tǒng)，二十世紀初，威廉·奧斯勒首次正式將該病命名為 “系統(tǒng)性紅斑狼瘡”（Systemic Lupus Erythematosus,簡稱“SLE”）。
一、何為系統(tǒng)性紅斑狼瘡？
它是一種自身免疫性疾病，可以簡單理解為我們身體的守護者——免疫系統(tǒng)，在遺傳因素、環(huán)境因素（如紫外線照射）、性激素等多因素的影響下，出現(xiàn)混亂，將自身的組織和器官當成了入侵者，于是開始了一場刀刃向內的“內戰(zhàn)”。
二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡有何典型表現(xiàn)？
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型癥狀就是面部蝶形紅斑。除皮膚以外，關節(jié)、心臟、肺、腎、血液系統(tǒng)等多個器官系統(tǒng)都可能受累，而受累及的器官數(shù)量、先后順序、嚴重程度因人而異。這讓這場“內戰(zhàn)”變得更加撲朔迷離，同時也增加了治療的難度。
三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡何以致命？
多項研究表明，導致系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者死亡的主要原因是合并感染、腎炎和心血管疾病。雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者整體死亡風險是一般人群的2-3倍，但隨著臨床醫(yī)學的進步，自20世紀中期以來，該病的5年生存率已經顯著增加，從1950年代的約40%提高到95%以上，10年生存率已提高至90%以上。早期的診斷、個性化治療、多學科協(xié)同管理，以及患者自身的積極配合都對提高生存率起到了關鍵作用。
四、系統(tǒng)性紅斑狼瘡能治愈嗎？
目前尚無法治愈，但可以通過生活方式的改善和藥物來緩解癥狀，維持低疾病活動狀態(tài)。生活方式的干預包括避免紫外線照射、適當增加體育鍛煉、均衡飲食、戒煙。藥物治療具有高度的個性化，取決于患者的主要癥狀、器官受累情況、既往治療的效果，以及疾病活動度和嚴重程度。除硫酸羥氯喹作為治療該病的基石外，還有糖皮質激素、嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑、貝利尤單抗等生物制劑等多種藥物。
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